Сирингомиелия – Что это такое?

Сирингомиелия – Что это такое?

22.01.2020 0

Сирингомиелия это заболевание спинномозгового канала и спинного мозга, которое может быть вызвано сразу несколькими факторами. С одной стороны, в ряде случаев оно возникает ещСирингомиелияе в утробе матери и является врожденной патологией. С другой стороны, может быть сформировано с возрастом, под воздействием самых разнообразных заболеваний, локализующихся в краниовертебральном отделе.

Что такое аномалия Арнольда Киари и сирингомиелия

Те, кому впервые врач выставляет диагноз сирингомиелия что это такое – не имеют ни малейшего понятия. Поэтому, для того, чтобы разобраться в сути этого состояния, необходимо четко представлять себе все биологические процессы, происходящие в организме человека при этой патологии.

Сирингомиелия формируется по причине сбоев в оптимальном уровне циркуляции спинномозговой жидкости, которая постоянно возникает в сплетениях и некоторых частях головного мозга. Эта жидкая составляющая постоянно находится в человеческом организме, не выводится из него, а только периодически обновляется, около 4 раз за 24 часа. И выполняет определенную функцию, омывая спинной и головной мозг.

Поэтому, когда под воздействием каких-либо причин, ток этой жидкости блокируется, в субарахноидальной области возникают дисфункции, а при неизменности ситуации – формируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника.

Аномалия Арнольда Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это опущение тканей, располагающихся по задней части черепа в пределах ямки в специфическую полость, имеющуюся в позвоночном канале. Эта область располагается под БЗО. Аномалия Арнольда-Киари имеет свою, отличающуюся от других болезней симптоматику. Ей врачи уделяют особое внимание, когда необходимо провести дифференциацию болезни.

Таким образом, исходя из двух названий – аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия, стоит сделать следующий вывод и увязать эти два патологических состояния человеческого организма.

Когда у человека под воздействием каких-либо причин, формируется мальформация Арнольда-Киари, у него наблюдается опущение в более нижние слои и отделы, тела мозжечковых миндалин. Они смещаются со своего физиологически корректного положения в затылочное отверстие. В результате чего у пациента возникает пережатие тех структур, на которые начинают надавливать миндалины мозжечка.

Страдает продолговатый мозг. Но, естественно, что, как и большинство других заболеваний, этот процесс может протекать по-разному. При незначительном давлении мальформация остается просто аномалией. При более интенсивном сдавливании, то есть когда формируется мальформация Арнольда-Киари 2 (это достаточно тяжелые случаи) то у пациента могут возникнуть такие отклонения, как:

  • Сирингомиелия.
  • Менингомиелоцеле.
  • Гидроцефалия.

В этом случае, помимо основной симптоматики, возникают тяжелые состояния из-за поражения продолговатого мозга и непосредственно мозжечка. Поэтому чтобы не возникла сирингомиелия лечение необходимо проводить на более ранних стадиях, относясь внимательно к своему состоянию здоровья. То есть, застигнуть патологию на стадии мальформации Арнольда-Киари или других подталкивающих факторов.

Но, необходимо точно знать, что по данным Всемирной организации здравоохранения, сирингомиелия только в 4 из 5 случаев возникает, как последствия аномалии Арнольда-Киари. А 1 из 5 случаев для формирования этой болезни – это различные внешние негативные факторы, о которых необходимо знать и понимать каждому, чтобы не допустить такого тяжелого состояния своего здоровья.

Отличие от гидромиелии

Естественно, чтобы пациенту разобраться в своих возможных состояниях, необходимо четко понимать, почему возникает сирингомиелия, что при этом необходимо делать и как отличить ее от других заболеваний.

Когда пациенту ставят диагноз сирингомиелия что это за болезнь он узнает от врача, который дает ему понять о тяжести данного процесса у взрослого человека.

Но иногда, по ряду объективных причин, могут возникнуть ситуации, когда диагноз колеблется между двумя болезнями сирингомиелия и гидромиелия. Вот в чем заключается отличие и схожесть этих патологий друг от друга:

  1. При обеих дисфункциях в спинном мозге формируются полости, носящие патологический характер.
  2. Гидромиелия протекает чаще всего бессимптомно и достаточно редко прогрессирует. Ее обнаруживают при комплексном обследовании организма на другие болезни.
  3. При гидромиелии могут возникнуть различные виды нарушений – трофические, чувствительные, двигательные. Но, дисфункция возникает в какой-либо одной из областей, не внося изменений в другую. Таким образом, гидромиелия отличается односторонним характером проявлений.
  4. В случаях, когда она склонна увеличиваться, она начинает затрагивать отделы, располагающиеся выше или ниже уже пораженного участка. Гораздо реже распространяется в обе стороны одновременно.

О том, как проявляет себя сирингомиелия симптомы которой достаточно разнообразны, поговорим ниже.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелические полости

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника или грудной его части сопровождается формированием специфической полости.

Данная полость является фактически кистой, внутри которой скапливается ликвор и глиальная ткань. В некоторых случаях она имеет одну камеру, а иногда может содержать несколько отсеков, разделенных друг от друга перестенками с перепончатой или мембранозной тканью.

Естественно, что в зависимости от своеобразного течения болезни, форма сирингомиелической полости может быть разной как по своим габаритам в ширину, так и в длину. Но, в любом случае, один из ее параметров не может превышать параметры просвета в позвоночном канале.

Если говорить непосредственно о локализации этой полости, то киста формируется прямо в сером веществе, вытягиваясь вдоль оси спинномозгового канала. По частоте встречаемости:

  1. В преобладающем большинстве случаев, в первом или втором отделе, непосредственно в мозговой ткани.
  2. Немного реже – в шейной поясничной или грудной области.

По мере того как разрастается сирингомиелическая полость, у человека возникает:

  1. Нарушение правильной красивой осанки.
  2. Возникают еще большие деформирования позвоночного столба.
  3. Возникают повреждения близлежащих тканей.

В преобладающем большинстве случаев она затрагивает своими размерами 1 или 2 отдела спины. Но, начинаться сирингомиелическая киста может гораздо выше, чем первый позвонок, именуемый Атлантом.

Классификация сирингомиелии

Виды Сирингомиелии

Как уже говорилось выше, сирингомиелия позвоночника может, в зависимости от причин, приведших к ее возникновению, быть:

  • Первичной – формируется сама по себе.
  • Вторичной – в этом случае ряд некоторых заболеваний может спровоцировать ее возникновение.

В зависимости от того, в какой части позвоночника она локализована, различают:

  • Шейная.
  • Шейно-грудная.
  • Грудная.
  • Пояснично-крестцовая.

В зависимости от того, в каких типах ткани она развивается, выделяют:

  1. Бульбарная. В этом случае сирингомиелия формируется в продолговатом мозге.
  2. Смешанная – сирингомиелическая киста затрагивает продолговатый и спинной мозг одновременно.

В зависимости от реакции центральной нервной системы, выделяют:

  • Смешанный тип, когда нервная система демонстрирует больше одного типа расстройства.
  • Нейротрофическая, когда часть функций либо ослабевает, либо исчезает полностью.
  • Чувствительная.
  • Двигательная.

В зависимости от патологического генеза, развивающегося в человеческом организме, существуют следующие разновидности сирингомиелии:

  • Не сообщающаяся. При таком развитии заболевания киста не контактирует с основными ходами ликворного тока.
  • При сообщающемся варианте полость, как бы врастает в субарахноидальное пространство.
  • Посттравматическая.
  • Соотносящаяся с опухолевыми образованиями.
  • Не связанная никаким образом с новообразованиями.
  • Идиопатический тип, у которого врачи до сих пор не могут выявить причины, приводящие к появлению патологии.

Аномалия Арнольда-Киари

При аномалии 1 типа происходит смещение мозговых структур, причем состояние является врожденным. При этом миндалины мозжечка опускаются ниже, чем им положено быть расположенными. При этом современное развитие медицины не дает возможность оценить причины, которые вызывают это состояние. Интересен тот факт, что активная симптоматика начинает проявлять себя только в возрасте 30-40 лет.

Все последующие степени являются более тяжелыми. Так, например, при 4 пациент обычно не живет долго, так как сопутствующие симптомы крайне негативны.

Как правило, аномалия сопровождается такими симптомами, как:

  • Нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты).
  • Дизартрия (расстройство речи).
  • Обморочные состояния.
  • Изменения зрения.
  • Проблемы со слухом и прочее.

Посттравматическая сирингомиелия

В этом случае у пациент возникает это заболевание из-за того, что образовалась киста и она провоцирует это состояние. Причем симптомы появятся не сразу, а лишь по истечении нескольких месяцев с тех пор, как образовалась киста. Достаточно хорошо просматривается данное отклонение при проведении томографии.

Сирингомиелия в результате опухолей в спинном мозге

Некоторые специалисты полагают, что появлению сирингомиелии сопутствуют любые новообразования в этой локации. Они подталкивают к тому, чтобы в этих тканях образовывались специфические аномальные по своей структуре и природе полости. Также к этому процессу могут подключаться процессы образования кист. Как результат — ущемление близлежащих тканей и их дальнейшая деформация.

Возможно вам будет интересна статья : “Рак позвоночника“!

Идиопатическая сирингомиелия

С точки зрения анатомических и биологических процессов и анализа их медицинскими средствами, эта патология неразрывно связана с тем, что глиальные ткани начинают видоизменяться или в краниовертебральном переходе возникает своеобразная аномалия.

Может возникнуть идиопатическое течение болезни, которое неразрывно связано с тем, что серое вещество по какой-то причине формирует большее количество клеток глии. Происходит это в спинном и головном мозге, в шейном и грудном отделе.

Несмотря на то что причина возникновения именно этого типа заболевания до конца не изучена, полагают, что спусковым механизмом могут послужить либо инфекционные поражения, либо травмирования определенных участков.

Причины возникновения сирингомиелии

Когда у пациента развивается сирингомиелия что это за заболевание необходимо четко себе уяснить. Причем помимо клинических и неврологических проявлений, очень важно понимать, что может стать спусковым крючком для ее возникновения. Также важно учитывать все факторы, которые способствуют дальнейшему развитию этого патологического процесса в организме человека.

Так, в большинстве случаев, развивается сирингомиелия, когда действуют следующие причины, независимо от возраста, пола и общего состояния организма:

  1. С точки зрения неврологии, истинная форма или, так называемая, идиопатическая, связана с некорректным развитием внутри утробы матери. На момент закладывания позвоночного столба и головного мозга у младенца могут наблюдаться такие отклонения, как раздвоение позвоночника, гидроцефалия, аномалия Денди-Уокера или аномалия Арнольда-Киари.
  2. С точки зрения вторичного типа заболевания, или так называемой посттравматической сирингомиелии, спусковыми крючками в этом случае служат различные травмы, ушибы и возникновения опухолей, как злокачественных и доброкачественных. Также могут негативно повлиять перенесенные инфекции, затрагивающие непосредственно головной и спинной мозг – туберкулез, менингит и прочее. К тому же, вызвать ее могут осложнения в послеоперационный период, когда пациент перенес хирургическое вмешательство на позвоночном столбе.

Симптомы – как определить признаки болезни сирингомиелии

Симптомы

В зависимости от того, по какой причине возникла сирингомиелия признаки ее будут несколько отличаться. Помимо этого, необходимо четко себе представлять, что когда сформировалась сирингомиелическая киста спинного мозга, в начальной стадии своего развития она не будет себя проявлять никакими симптомами. Но, с того момента, когда она начинает расти и расширяться, происходит сдавливание прилежащих нервных волокон.

Этот процесс сопровождается отмиранием глии и ухудшением циркуляции ликвора в спинномозговом канале. Естественно, что говоря о совокупности симптоматики, наиболее ярко она будет себя проявлять в той части, где сформировалась сирингомиелическая киста.

Говоря о совокупности неврологических симптомов, можно отметить следующие расстройства:

  • Нарушение движения. Здесь может наблюдаться мышечная слабость, уменьшение объема мышечной массы (атрофические проявления). Причем необходимо понимать, что на начальных этапах такие ощущения возникают локально, а по мере развития кисты, затрагивают все большие и большие участки тела.
  • Ухудшения уровня и качества ощущений.
  • Различные по интенсивности, длительности и локализации болевые ощущения, так называемые невралгии.
  • Вегетативно-трофические симптомы. Сюда можно отнести отечность конечностей, в особенности кистей, когда возникает сирингомиелия грудного отдела. На поверхности участков кожи, непосредственно прилегающих к пораженной области, возникает акроцианоз. Может наблюдаться утолщенная подкожная клетчатка в отдельных частях тела.
  • Нарушаются суставные сочленения за счет ухудшения питания.

Также, если на теле образовалась рана или ожог, то они будут долго не заживать.

Помимо этого, сопутствующими симптомами являются различные нарушения опорно-двигательного аппарата, деформации и дефекты костей. У человека могут возникать остеопорозы, различные искривления, причем не только позвоночника, но и например, ребер.

На лице возникают опущения век, глазные яблоки начинают проваливаться внутрь черепа, формируя глубоко посаженные глаза, которые выглядят достаточно неестественно на лице. Изменяется в худшую сторону структура ушной раковины. Ощущаются различные деформации в области языка.

К тому же, из-за нарушения ликвора, возникают отклонения различных когнитивных функций у детей, когда это состояние носит врожденный характер.

Диагностика

Диагностика Сирингомиелии

Для того чтобы качественно провести диагностирование и поставить диагноз сирингомиелия у детей и взрослых, необходимо первоначально обратиться к неврологу и описать ему ту симптоматику, которая беспокоит конкретного человека. Только после этого врач сможет определиться с тем, стоит ли ему проводить те или иные методы диагностики и какие лучше применить в каждом конкретном случае. Из всего комплекса способов обследования, в этом случае доступны и подходят:

Лабораторные анализы. Их может назначить только диагностирующий и лечащий врач.

Для однозначного подтверждения или опровержения диагноза сирингомиелия неврология, с точки зрения симптомов, а также возможные имеющиеся отклонения в структурах и тканях, выполняет целый комплекс диагностических мероприятий.

Точнее всего, сирингомиелия подтверждаются МРТ. Данный способ помогает определить конкретный тип болезни и возможность или необходимость осуществлять хирургическое вмешательство. Необходимо четко осознавать, что для выставления диагноза сирингомиелия на МРТ картина будет наиболее полной.

Также врач может назначить томографию в области головы и тех участков спины, где подозревается наличие кисты.

Помимо этого, чтобы был поставлен или опровергнут диагноз сирингомиелия диагностика может включать такие дополнительные методы, как рентгенография области черепа, кранео-вертебральных переходов, суставных областей с нарушением функции и даже кистей рук. Этот способ дает возможность оценить, насколько сильно поражен скелет и локализовать область распространения.

Также может быть использована электронейромиография. При помощи ее, можно определить, насколько распространено функциональное расстройство нервных ответвлений, поражены нервные клетки в передних участках, присутствуют пирамидальные нарушения в начальной стадии.

При помощи электроэнцефалограммы оценивают функции человеческого тела, то есть насколько они являются сохранными на этой стадии развития болезни.

Также используют Эхо-ЭГ – этот тип обследования помогает изучить желудочки головного мозга и то, сколько в них вырабатывается спинномозговой жидкости.

При помощи тепловизиографии изучают то, насколько полноценен уровень кровообращения в верхних и нижних конечностях.

А вот эстезиометрия помогает найти те участки эпидермиса, которые уже потеряли свою чувствительность.

Все эти методики помогают определить, присутствует ли у конкретного пациента сирингомиелическая киста шейного отдела или грудного. Помимо этого, доктор сможет разделить схожие по симптомам болезни.

Данные методики помогают определить, сирингомиелия и сирингобульбия или гидросирингомиелия присутствуют у конкретного пациента.

Лечение Сирингомиелии

Лечение сирингомиелии

После того, как врач поставил окончательный диагноз, необходимо понимать, что требует сирингомиелия соблюдать клинические рекомендации в полной мере. Только в этом случае можно, если и не избавиться от проблемы, то хотя бы ее приостановить.

Когда у пациента диагностирована сирингомиелическая киста шейного отдела позвоночника, грудного участка или другой части спины, то врач может назначить следующие мероприятия:

Простое наблюдение за состоянием пациента в том случае, если отсутствует прогрессирование на фоне краниовертебральной аномалии или идиопатической формы. Все, что необходимо делать пациенту в этом случае, это регулярно наблюдаться у своего лечащего врача для того, чтобы он оценивал, насколько у конкретного человека не изменяется ситуация в худшую сторону.

Если сирингомиелия шейного отдела или другого участка спины достаточно интенсивно прогрессирует, то понадобится хирургическое вмешательство. Характер и вид операции зависит от того, какой фактор повлек за собой данную патологию. Если сирингомиелическая киста грудного отдела позвоночника или шейной части спины является операбельной, то ее удаляют.

Лечение сирингомиелии в России и мире, в случае если это заболевание вызвано аномалией Арнольда-Киари, может быть выполнено путем устранения краниовертебральной декомпрессии. Такое хирургическое вмешательство позволяет нормализовать ликворообмен в уровне 4 желудочка мозга и субарахноидального пространства.

В случае, когда наблюдаются самые разнообразные воспалительные процессы в центральной нервной системе, доктор может порекомендовать выполнение операции методом сирингошунтирования.

Лекарственная терапия

Необходимо четко понимать, что когда у пациента диагностируется гидросирингомиелия шейного отдела или другого участка спины, а также сирингомиелия, то врач, в преобладающем большинстве случаев, также назначает дополнительную медикаментозную поддержку.

Разные типы лекарств способны:

  • Устранить интенсивные болевые ощущения.
  • Усилить интенсивность питания в костных, хрящевых, мышечных и нервных тканях всеми необходимыми веществами.
  • Изменить уровень чувствительности.
  • Устранить отечные состояния.
  • Улучшить состояние при трофических изменениях и чувствительных расстройствах.

Оперативное вмешательство

оперативное вмешательство

Необходимо четко понимать, что независимо от того, поставлен диагноз гидросирингомиелия, сирингомиелия или аномалия Арнольда-Киари, решение о проведение хирургического вмешательства может быть принято в случае:

  1. Когда патология достаточно интенсивно прогрессирует.
  2. В случае, когда болезненное состояние развивается на фоне арахноидитов или менингитов.
  3. При идиопатической форме прогрессирующего характера.
  4. При необходимости удалить межпозвоночную грыжу, которая также стимулирует эти патологии.

Но, независимо от этого, лучше, если лечение сирингомиелии проводят в Москве или других крупных областных городах, где присутствуют опытные специалисты, способные провести качественные хирургические вмешательства с минимизацией послеоперационных рисков.

Возможные осложнения

Необходимо осознать тот факт, что своевременное обращение к врачу с этой проблемой, позволяет пациенту избежать инвалидизации или, во всяком случае, оттянуть этот процесс во времени на долгие годы.

Так, у 2х из 3х пациентов наблюдается длительное течение болезни в хронической форме. Чаще всего – это идиопатическая форма. У каждого 4 больного нарастания симптомов чередуются с длительным периодом застоя, когда болезнь никак не проявляет себя.

Не только 15% больных повезло, так как у них болезнь не прогрессирует вовсе.

Также необходимо точно знать, что когда поставлен диагноз сирингомиелия армия новобранцу закрыта в том случае, когда у него наблюдается медленно прогрессирующие болезни нервной системы или когда объективные признаки заболевания выражены в незначительной степени. Также это касается тех случаев, когда симптомы болезни длительно сохраняются в одном и том же состоянии. В противном случае пациент подлежит призыву.

Зная все эти особенности сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари, каждый в состоянии, прислушавшись к своему состоянию здоровья, вовремя обратиться к врачу и избежать серьезных последствий.

Поделиться ссылкой: